как нарисовать приору бпан, начиная с лобового стекла
С раннего детства мальчики не равнодушны к машинкам. Поэтому не только играют в них и собирают кузов из конструктора, но и изображают на листе бумаги. Творческий потенциал в рисовании проявляется в воспроизведении современных и раритетных машин известных марок, военной сухопутной техники и даже автомобилей будущего. Последний пункт особенно интересен своей задумкой из-за того, что ребенку помимо срисовки предлагается не много пофантазировать, представив, как на его взгляд должна выглядеть машина будущего на рисунке карандашом. К примеру, будет ли она зеркальной, стеклянной или вообще похожа на космический корабль на колесах.
Если для взрослого человека нарисовать выдуманный автомобиль не проблема, то ребенку зачастую требуются небольшие подсказки, представленные в виде картинок. Поэтому в сегодняшней статье мы решили продемонстрировать варианты уже придуманных машин будущего, которые можно срисовать или взять за основу своего рисунка простым карандашом.
Чтобы вдохновить ребенка на рисование необычного и можно даже сказать сказочного рисунка, родителям необходимо придумать презентацию, включающую в себя интригующую речь и распечатанные картинки (фото). В качестве идеи можно использовать стиль преподавания учителей по рисованию или психологов, которые при желании могут рассказать даже .
Не нужно ограничивать ребенка в предметах, необходимых для рисования. Хорошо, если на столе будут находиться не только белые листы бумаги формата А4 и простой карандаш, но и фломастеры, акварель, гуашь и цветные карандаши. Такой подход не ограничит ребенка в действиях.
Не ограничивайте малыша по времени! Пусть уделит рисованию столько времени, сколько посчитает нужным.
Машина будущего — рисунок карандашом для детей, фото
Ниже в статье предложены картинки автомобилей, которые придумали взрослые, дети и даже известные марки, ежегодно пополняющие свои ряды новыми автомобилями. Среди них: BMW (бмв), Audi (ауди), Фольксваген, Лифан, Тойота, Ламборджини, Порш и т. д.
Машина будущего рисунок карандашом поэтапно
Рисовать — это легко! Видео
На видео можно посмотреть, как учатся рисовать дети.
Данный урок предназначен для тех, кто в какой-то мере знаком с рисованием и такими понятиями как: компоновка, перспектива, тени и т.д. Здесь рассматриваются нюансы рисования автомобиля цветными акварельными карандашами сухим способом и обычным карандашом.
Прежде чем начать наш урок, зададимся вопросом — а зачем нам рисовать автомобиль, если его, например, можно сфотографировать? Ну, во-первых, фотография — это отдельный вид искусства, во-вторых, авто, которое вы собираетесь изобразить — плод вашей фантазии, в третьих, рисованное изображение позволяет точнее передать детали, особенности освещения, акцентировать внимание на цвете и т. д., и наконец, вам просто нравится рисовать.
Как нарисовать машину акварельными карандашами
Итак, определившись, переходим к делу. Какие нам будут нужны материалы:
- акварельные карандаши;
- цанговые карандаши с цветными грифелями;
- простой (графитный) карандаш;
- плотный ватман размером примерно А3 или больше;
- мягкий ластик;
- мелкозернистая наждачка для заточки цветных грифелей.
Примечание. Рекомендации по рисованию черно-белого автомобиля находятся немного ниже в данной статье. Собственно говоря, неважно какой у вас источник изображения автомобиля — фото, с натуры, по представлению, главное — получить реалистичный рисунок, металл должен быть похож на металл, стекло на стекло и т.д.
Рассмотрим некоторые особенности наложения цвета акварельными карандашами.
- При смешивании двух цветов для получения третьего темный оттенок накладывается на светлый.
- Четкость объектов достигается обводкой по краю остро отточенным грифелем цангового карандаша.
- Падающие тени лучше делать из нескольких цветов, нежели из одного черного. Такие составные тени еще называются «живыми тенями».
Этап рисования
1. Переходим непосредственно к автомобилю.

Вообще, чем линии тоньше и бледнее, тем лучше. По ходу работы какие-то линии будут удалены совсем. Для контурных изображений используется автоматический карандаш с толщиной грифеля 0. 5 мм и мягкостью «В».
2. Приступаем к раскрашиванию. Если вы правша, начинайте закрашивать с левого края, если левша — с правого. Это для того, чтобы не размазывать рисунок. Также под руки можно подкладывать листки бумаги размером А5, чтобы не оставлять отпечатков на ватмане.
Некоторые художники, нанося цвет, закрашивают сразу весь рисунок, слой за слоем уточняя изображение. Я делаю иначе: выбираю какой-то участок изображения или элемент и довожу его «до ума», затем перехожу к следующему. Но вы можете делать как вам удобней.
1. Явные границы цвета и контуры элементов прочерчивайте цанговым карандашом с заточенным грифелем того же оттенка, что и цвет данного элемента. Это для того, чтобы разные цвета четко отделялись друг от друга, т.е. не должно быть рыхлых границ.
2. Плавные переходы цвета разбеливайте белым карандашом, в некоторых случаях для создания перехода соседние цвета можно растирать ватой. Вообще, рекомендую вам растушевывать рисунок белым карандашом для большей плавности цвета. Старайтесь не делать огрехов, работая с темными оттенками, так как они не очень хорошо стираются ластиком. Какие-то моменты можно исправить белым карандашом. Многослойные участки можно соскабливать тупым резаком.
3. Когда рисуете, почаще оценивайте свою работу немного издали, чтобы вовремя обнаружить и исправить возможные ошибки. Обращаю ваше внимание на то, что для получения хорошего результата, работая акварельными карандашами, нужно проявить некоторое усердие и терпение. Со временем, у вас появятся свои собственные приемы рисования. По завершении работы очистите ластиком от грязи, если она есть, области вокруг рисунка.
4. Ну, и конечно, поставьте свой автограф!
Как нарисовать машину карандашом поэтапно
1. Итак, для поэтапного рисования автомобиля нам нужно начать с колес. Проведите для себя линию, которая будет являться основной. Нарисуйте два круга и диски для них. Можно использовать фигурную линейку или циркуль, если вам тяжело нарисовать круги. Рисовать нужно обычным мягким карандашом, линии делайте тоненькими, чтобы можно было их легче стереть.
3. Теперь, чтобы не запутаться нужно, нарисовать сначала фары, затем, номер, весь бампер, двери автомобиля и остальные мелкие детали.
4. На последнем этапе нужно более детально прорисовать все, что должно быть на нашей машине. Фары, номерной знак, линии дверей и т.д.
Спортивные машины любят рисовать многие дети. Динамичный красивый дизайн и привлекательный обтекаемый кузов привлекает внимание каждого мальчишки, мечтающего сесть за руль гоночного автомобиля. Но рисовать спортивные и гоночные машины непросто. Очень сложно передать ее динамичную форму капота и других деталей. Однако, уроки поэтапного рисунка облегчают эту задачу и шаг за шагом можно точно нарисовать спортивную машину и рисунок машины будет схож с оригиналом. На этом уроке мы научимся рисовать спортивную машину фирмы Lamborghini Aventador поэтапно.
1. Нарисуем контур кузова спортивной машины
Для начала нужно нарисовать первоначальный контур кузова спортивной машины. Начните с передней части машины. Нарисуйте контуры лобового стекла и бампера, а затем нанесите легкими штрихами карандаша контуры боковой части.
2. Детали капота и бампера
Продолжите рисовать контур капота и дугой подчеркните выпуклое крыло спортивной машины.
3. Фары и колеса спортивной машины
Сейчас мы нарисуем фары нашему спортивному автомобилю. Для этого над двумя передними пятиугольниками нарисуйте два других многоугольника. Кроме того, в квадратные вырезы брызговиков нужно «вставить» колеса и точкой отметить центр колеса.
4. «Ребра» жесткости кузова машины
На этом этапе нужно добавить некоторые дополнительные линии по кузову, так называемые ребра жесткости. Благодаря этим «ребрам» тонкий металл не деформируется при перегрузке во время движения автомобиля на огромной скорости и жестко держит приданную на заводе форму. Сделайте ребра жесткости посередине капота и сбоку автомобиля. Добавьте некоторые дополнительные элементы бампера и боковой части кузова спортивной машины.
5. Как рисовать колеса
Сейчас нам нужно нарисовать колеса спортивной машины, «уточнить» и поправить предварительный контур колес. Зачерните карандашом шины и начертите небольшой кружок посередине колеса. После этого квадратные вырезы подкрылков, сделанные на ранних этапах, тоже нужно закруглить, подгоняя под форму колеса. Далее, из прямоугольной крыши нужно сделать обтекаемой формы деталь кузова спортивной машины и добавить стекла. Не забудьте нарисовать боковые зеркала.
6. Заключительный этап рисунка
На этом шаге кузов спортивной машины нужно сделать объемным и придать гоночному автомобилю динамики. Сделать это можно с помощью мягкого простого карандаша. Но сначала давайте нарисуем красивые диски колес. Это увлекательное занятие, поскольку вы можете нарисовать диски для спортивной машины собственной модели, например в виде звезды.
В этом разделе мы попробуем нарисовать машину класса кроссовер. Машина этого класса намного больше своих легковых подобий и больше похожа на спортивную машину. Поэтому колеса этого авто намного больше и шире чем у легковых автомобилей.
Танк является одной из самых сложных военных машин по конструкции. Его основу составляет гусеницы, корпус и башня с пушкой. Самое сложное рисовать в танке его гусеничный трек. Современные танки очень скоростные, конечно спортивную машину он не догонит, но грузовик может.
Рисовать самолет не так уж и сложно. Для того чтобы нарисовать самолет, нужно лишь знать некоторые особенности его строения. Военные самолеты отличаются от пассажирских самолетов. Они имеют другие боле динамичные очертания, поскольку нет пассажирского салона, а только кабина пилотов.
Если раскрасить рисунок вертолета цветными карандашами, картинка вертолета будет яркой и привлекательной. Давайте попробуем нарисовать вертолет поэтапно простым карандашом.
Давайте попробуем поэтапно нарисовать хоккеиста в движении, с клюшкой и шайбой. Возможно, вы даже сможете нарисовать своего любимого хоккеиста или вратаря.
О том, как нарисовать машину, конечно же, знают опытные художники. Новичкам же понять, как рисовать машину правильно, отнюдь не просто, ведь автомобиль – это весьма сложно устроенное средство передвижения. Поэтому чтобы научиться рисовать машинки можно не только делать эскизы с натуры, но и срисовывать с качественных фотографий. Если сложно рисовать прямые линии, то можно использовать в качестве вспомогательного инструмента линейку. В целом же перед тем как нарисовать машину следует приготовить:

2). Карандаш;
3). Карандаши разнообразных тонов;
4). Ластик;
5). Листочек альбомный.
Легче будет уяснить, как нарисовать машину карандашом в том случае, если процесс работы над такого рода изображением поделить на раздельные этапы:
1. Изобразите корпус автомобиля, не вдаваясь в детали;
3. Нарисуйте дверцы. Изобразите различные мелкие детали, такие как бампер, зеркало заднего вида и фары;
4. Сейчас вы знаете, как нарисовать машину карандашом поэтапно. Чтобы сделать изображение более четким, обведите его линером;
5. Используя стирательную резинку, сотрите карандашный эскиз автомобиля;
6. Серым и темно-коричневым карандашами раскрасьте колеса и мелкие детали;
7. Розовым цветом раскрасьте эмблему. Сине-зеленым карандашом закрасьте корпус автомобиля;
8. Болотно-зеленым тоном закрасьте ручки дверец машины.

9. Желтым, а также оранжевым карандашами раскрасьте фары автомобиля. Голубым оттенком слегка заштрихуйте окна машины.
Многим детям нравится ведь это позволяет выразить свои мысли, фантазии. Также подобное занятие способствует творческому развитию. Иногда малыши хотят нарисовать любимого мультипликационного персонажа, игрушку, Но им бывает сложно понять, как это сделать. Мама может помочь ребенку в создании собственного шедевра, подсказывая все действия шаг за шагом на пути к поставленной цели.
Большинство мальчиков дошкольного возраста любят игрушечные автомобили, смотрят про них мультфильмы, собирают наклейки. Порой и девочки отличаются такими же предпочтениями. Потому можно рассмотреть, как нарисовать машину поэтапно ребенку. Конечно, у совсем маленьких рисунки будут проще, а вот ребятам постарше можно предложить более сложные идеи.
Как нарисовать машину ребенку 3-4 лет?
Совсем маленьким детям будет интересно изобразить даже самые простые автомобили.
Вариант 1
Легковая машина хорошо знакома малышам, потому отличной идеей будет нарисовать ее.
- Крохе следует предложить лист бумаги и простой карандаш. Он может самостоятельно изобразить прямоугольник, а сверху дорисовать трапецию.
- Далее внутри трапеции следует нарисовать окна. Внизу прямоугольника нужно изобразить два колеса. Впереди и сзади можно нарисовать фары и видимые части бамперов в виде маленьких квадратов.
- Теперь можно изобразить дверь. Для этого пусть малыш на прямоугольник нанесет пару вертикальных линий. В передней части окна можно под углом нарисовать небольшую полоску, которая будет похожа на кусочек руля. Пусть мама попросит кроху выделить дуги над колесами, чтобы картинка стала более выразительной.
- На завершающем этапе следует стереть всё лишнее с помощью ластика. Пусть кроха попробует сделать это сам, если что мама поможет.
Теперь картинка готова и при желании ее можно разукрасить карандашами или фломастерами. Малыш наверняка обрадуется тому, как легко нарисовать машину карандашом практически самостоятельно.
Вариант 2
Многим мальчикам нравятся грузовики. Подтверждением этому является то, что практически у всех ребят есть игрушечный самосвал или что-то подобное. Малыш будет рад попробовать нарисовать такую машину.
- Сначала ребенок должен нарисовать два прямоугольника разного размера, в левой нижней части каждого из которых должны быть полукруглые выемки.
- Под этими выемками надо изобразить маленькие круги.
- Далее полукруги следует продлить так, чтобы вокруг маленьких кругов получились окружности. Это будут колеса грузовика. Меньший прямоугольник сверху следует дорисовать так, чтобы было похоже на кабину и изобразить в ней окно. Далее наносят фары и части бамперов в соответствующие места большего и меньшего прямоугольников.
- Полученный грузовик ребенок может разукрасить на свое усмотрение.
Вот так малыш сможет освоить, как легко нарисовать грузовую машину. В дальнейшем он может делать это самостоятельно, без помощи мамы.
Как нарисовать машину с ребенком старше 5-7 лет
Если малыш уже освоил некоторые техники и с удовольствием готов знакомиться с более сложными способами, то можно предложить ему другие идеи.
Можно рассмотреть, как нарисовать по этапам машину-пикап
Такую картинку можно подарить папе или дедушке, а можно показывать друзьям и рассказать им, как нарисовать красивую машину.
Как нарисовать «Приору» БПАН поэтапно? :: SYL.ru
Как миксовать кроссовки с весенними напядами: стильные фишки для зрелых дам
Клатч как одна из самых модных сумок весны: трендовые новинки 2023
Черепаховый маникюр — хит весны 2023: ключевые особенности и модные дизайны
Клубника, лимон и травы: что пить, чтобы избавиться от жира на животе
Убираем источник стресса. Почему коты и кошки не идут на руки к хозяину
Почему не получается кекс в кружке: ошибки, допускаемые при его приготовлении
Без муки будет хорошо. Как сделать, чтобы тесто не липло к скалке
Боскалид и дифеноконазол: названы пестициды, которые убивают вкус клубники
Нет постных дней и нельзя заниматься тяжёлым трудом: 7 великих дней после Пасхи
Не хватает витаминов: какие причины выпадения волос самые частые
Автор Елизавета Фоменко
«Лада Приора» — достаточно популярная среди молодых людей машина отечественного производства. Многие считают, что данная модель ничем не хуже некоторых иномарок. Владельцы такой машины просто влюблены в неё, они ездят в ней по городу и делятся опытом, впечатлениями с друг другом. Сейчас стало популярным рисовать «Приору» БПАН, это достаточно легко, для этого не нужно даже заканчивать художественную школу. Как нарисовать «Приору»? Легко, нужно следовать инструкции!
Как нарисовать «Приору»
Начинающим лучше учиться рисовать по инструкции, которая поможет решить вопрос, как нарисовать «Приору» БПАН. Даже человек, который никогда не мог похвастаться своими художественными талантами, может изобразить прекрасную машину. Выполнять рисунок лучше карандашом, дабы можно было стереть лишнее или подправить какой-либо недостаток.
Инструкция
Итак: как изобразить «Приору» БПАН карандашом?
- Первым делом, как и во всех рисунках, делаем набросок: две параллельные линии сверху и одна снизу, между ними нужно показать две кривые линии с обеих сторон.
- Начинаем детализировать «Приору».
Первое, что мы будем изображать, — это левое крыло машины. Контур крыла должен быть выгнутым. Под ним рисуем выемку, в которой разместится колесо. Для более естественного вида контур делается двумя линиями.
- Третим шагом инструкции, как нарисовать «Приору», будет прорисовка боковой стороны автомобиля, также отмечаем низ.
- Четвёртый шаг: настало время избражать дверь и крыло. Для этого чертим параллельную по отношению к нижней части автомобиля прямую. Далее, показав арку для колеса, создаем наброски заднего бампера автомобиля.
- Пятый шаг инструкции, как нарисовать «Приору»: изображаем крышу, от неё вниз проводим прямые линии от переднего и среднего окон.
- Шестой — рисуем мелкие детали автомобиля, зеркала.
- Седьмой — изображаем заднюю часть автомобильного кузова. Там нужно показать багажник, а также фары.
- Восьмой шаг — обязательно нужно прорисовать каждую деталь заднего бампера.
- На девятом шаге инструкции, как нарисовать «Приору», приступаем к рисованию колёс автомобиля.
Это нужно делать двумя линиями, чтобы показать толщину колеса.
- Десятый — доводим до совершенства колёса «Приоры».
- Одиннадцатый — показываем круги на диске автомобиля.
- Двенадцатый — убираем лишние линии, дорабатываем изображение и разукрашиваем для того, чтобы оно выглядело лучше.
С инструкцией, как нарисовать «Приору» БПАН карандашом поэтапно, сможет разобраться любой человек и изобразить прекрасную машину!
Как нарисовать отдельные элементы
Помимо вопроса, как нарисовать «Приору», уместен еще один: как изображать значок «Лады Приоры». Логотип машины должен присутствовать на рисунке, поэтому научиться его рисовать будет нелишним.
Первым шагом чертим овал. Затем рисуем внутри овала ещё один овал, а в нём — ещё один. С помощью линейки проводим прямые линии, тем самым разделяя овалы на равные части. После начинаем изображать сам значок. Как только появился логотип, можно убирать вспомогательные линии!
Как видим, нарисовать «Ладу Приору» БПАН несложно!
Похожие статьи
- Зимняя шина «Матадор»: отзывы, обзор, производитель
- «Лада-Приора»: тюнинг своими руками (фото)
- Пятиконечная звезда: значение, символ.
Как сделать объемную звезду пятиконечную из бумаги?
- Техника рисования. Нетрадиционное рисование
- «Гранта» или «Приора» — что лучше? Сравнительные характеристики и отзывы владельцев о «Гранте» и «Приоре»
- Акриловые краски для рисования: советы для начинающих
- Витражные краски своими руками. Роспись по стеклу витражными красками
Также читайте
Учебное пособие по планшету Pain2D – Pain2D
Видеоруководство
Планшет Pain2D-Tablet позволяет быстро и просто собирать данные (области боли на панорамных рисунках) для исследовательских целей.
Перейти к загрузке
В этом уроке пошагово объясняется использование Pain2D-Tablet. Учебник подходит для всех, кто интересуется коллекционированием рисунков с помощью планшета.
- Добавить тип краски
- Импорт рисунка
- Нарисовать эскиз
- Перерисовать эскиз
- Показать эскиз
Прежде чем начать, вам нужно будет выбрать один или несколько типов боли. Как видите, в приложении сохранено множество типов боли по умолчанию. Чтобы добавить один или несколько из них, нажмите кнопку «Добавить тип краски».
Вы также можете создать собственный тип боли, нажав кнопку в нижней центральной части экрана.
Для этого выберите название и цвет для типа боли (я добавлю тип боли «видео» с красным цветом) и введите пароль врача. После того, как вы закончите, вы увидите всплывающее сообщение «добавление успешно»
Если вы сейчас прокрутите список типов боли, вы увидите созданный вами тип боли в самом низу.
Выбрав все нужные типы боли, нажмите стрелку вправо. Теперь вам нужно найти и выбрать шаблон, сохраненный на вашем устройстве.
Как только вы выберете шаблон, над которым вам нужно работать, появится новое окно, объясняющее, как правильно рисовать на ваших эскизах. Как видите, вам следует избегать крестиков, точек или кружков, чтобы отмечать области боли. Вместо этого попробуйте сделать так, как показано на нижнем рисунке.
1. Теперь мы можем приступить к работе над нашим эскизом. Если вы хотите переместить или увеличить/уменьшить масштаб изображения, выберите значок пальца прямо над эскизом.
Теперь давайте начнем рисовать на нашем рисунке боли. В верхней части экрана вы можете увидеть различные прямоугольники разных цветов: они представляют собой типы боли, которые вы выбрали ранее. Теперь нажмите на один из них, чтобы начать рисовать.
2. Если вы отметили неправильную область, вы можете нажать на резиновый значок, чтобы стереть и исправить ошибку. Кроме того, вы можете щелкнуть значок изогнутой стрелки, чтобы отменить последнее действие.
После того, как вы закончили отмечать области боли, нажмите кнопку загрузки в нижней правой части экрана.
Вам нужно будет ввести идентификатор пациента и пароль врача, чтобы сохранить эскиз.
1. Если вам нужно внести изменения в уже созданный эскиз, вам понадобится функция перерисовки, которую вы можете использовать, нажав на соответствующую кнопку.
Теперь вам нужно выбрать эскиз, над которым нужно работать, нажав на него и введя пароль доктора.
2. Теперь вы можете снова изменить созданный ранее эскиз. Как видите, это меню точно такое же, как и то, которое мы использовали ранее, когда рисовали наш первый болевой рисунок. Это означает, опять же, использовать значок пальца, чтобы переместить изображение или увеличить его;
Теперь я хочу внести некоторые изменения в мой ранее созданный рисунок боли, удалив область боли в нижней правой части спины, нажав на резиновый значок и нарисовав новую область боли прямо здесь.
У вас есть возможность просмотреть все созданные вами эскизы, нажав кнопку «Показать».
Здесь вам нужно нажать на файл рисунка боли, который вы хотите проверить, и ввести пароль врача, чтобы открыть его.
Как видите, напоминание о том, как правильно рисовать на эскизах, снова появится, но, поскольку у вас нет прав на внесение изменений в ваши болевые рисунки в меню «Отображение», вы можете игнорировать это.
Теперь вы можете взглянуть на выбранный рисунок боли. Однако, как я только что упомянул, вам не разрешат закрашивать или стирать с него болевые точки. Вы сможете просто переместить изображение или увеличить или уменьшить его, нажав на значок пальца.
Software
Pain2D-Tool
Pain2D-Tablet
Pain2D-Designer
Ressource
Open Source
Contact
Гитхаб YouTube Андроид Конверт
Copyright © 2020, Наташа Щипьен и Франк Клавонн
БПАН | NBIA
Если вам или близкому человеку недавно поставили диагноз BPAN, мы надеемся, что наш веб-сайт поможет ответить на некоторые из ваших вопросов и направит вас к наиболее подходящим ресурсам. Мы рекомендуем вам позвонить в нашу команду, чтобы поговорить с консультантом-генетиком, который поможет вам разобраться с этим диагнозом. Напишите нам по адресу [email protected], и мы свяжемся с вами по телефону.
BPAN (нейродегенерация, связанная с бета-пропеллерным белком) становится наиболее распространенным расстройством NBIA. Он характеризуется задержкой развития в детстве и судорогами, с двигательными проблемами, возникающими во взрослом возрасте, включая дистонию и паркинсонизм.
СИМПТОМЫ
Симптомы BPAN обычно начинают проявляться в раннем детстве.
Общие симптомы включают:
Задержку развития
- Обычно первое изменение, которое замечают
- Значительно нарушена выразительная речь, и дети обычно мало или совсем не произносят слова
- Также может быть общей задержкой развития
Когнитивное (умственное) снижение
- Может прогрессировать до деменции во взрослом возрасте
Паркинсонизм (симптомы, сходные с болезнью Паркинсона)
- Обычно не начинается в молодом возрасте
- Тремор (тряска)
- Брадикинезия (медленные движения)
- Жесткость (жесткость)
- Постуральная нестабильность (потеря равновесия, вызывающая неустойчивость)
Другие проблемы с мышцами
- Дистония (непроизвольное сокращение мышц и спазмы)
- Замирание походки (замирание при ходьбе)
- Спастичность (скованность, ригидность мышц)
Судороги
- У некоторых детей могут быть множественные типы судорог
Нарушения сна (проблемы со сном)
Характерное поведение и стереотипии (повторяющиеся, ритмичные движения)
- У людей с BPAN могут быть некоторые симптомы, которые обычно связаны с синдромом Ретта:
- Когнитивное (умственное) снижение со специфической потерей экспрессивных языковых навыков
- Выкручивание рук
- Изъятия
- Аномальные режимы сна

ПРИЧИНА/ГЕНЕТИКА
Человеческое тело состоит из миллионов клеток. Внутри каждой клетки есть структура, называемая ДНК, которая похожа на инструкцию. ДНК содержит подробные шаги о том, как все части тела собираются вместе и как они работают. Однако ДНК содержит слишком много информации, чтобы поместиться в одну «книгу», поэтому она упакована в несколько томов, называемых хромосомами. У людей обычно 46 полных хромосом, которые организованы в 23 пары. Существует две копии каждой хромосомы, потому что мы получаем один набор из 23 хромосом от нашей биологической матери, а другой набор из 23 — от нашего биологического отца. Хромосомы с 1 по 22 называются аутосомами, а последняя пара называется половыми хромосомами, поскольку они определяют пол человека. У женщин две Х-хромосомы, а у мужчин одна X и одна Y.
Внутри каждой клетки есть структура, называемая ДНК, которая похожа на инструкцию. ДНК содержит подробные шаги о том, как все части тела собираются вместе и как они работают. Однако ДНК содержит слишком много информации, чтобы поместиться в одну «книгу», поэтому она упакована в несколько томов, называемых хромосомами. У людей обычно 46 полных хромосом, которые организованы в 23 пары. Существует две копии каждой хромосомы, потому что мы получаем один набор из 23 хромосом от нашей биологической матери, а другой набор из 23 — от нашего биологического отца. Хромосомы с 1 по 22 называются аутосомами, а последняя пара называется половыми хромосомами, поскольку они определяют пол человека. У женщин две Х-хромосомы, а у мужчин одна X и одна Y.
Если ДНК — это книга инструкций тела, и она хранится в нескольких томах (называемых хромосомами), то гены будут отдельными главами этих книг. Гены — это небольшие фрагменты ДНК, которые регулируют определенные части или функции организма. Иногда для управления одной функцией требуется несколько генов (или отделов). В других случаях только один ген (или часть) может влиять на несколько функций. Поскольку есть две копии каждой хромосомы, есть также две копии каждого гена. В некоторых парах генов обе копии должны быть экспрессированы (или включены), чтобы они правильно выполняли свою работу. Для других пар генов требуется экспрессия только одной копии.
Когда одна клетка в организме человека делится и реплицируется, ее ДНК также реплицируется. Этот процесс репликации обычно очень точен, но иногда организм может совершить ошибку и создать «опечатку» (или мутацию). Как и опечатка в книге, мутация в ДНК может быть незаметной, безвредной или серьезной. Мутация с серьезными последствиями может привести к неправильному развитию части тела или неправильной работе определенной функции.
В случае расстройств NBIA изменения в определенных генах вызывают у человека развитие определенного типа NBIA. Изменения в этих генах NBIA приводят к группам симптомов, которые мы наблюдаем, хотя мы еще не понимаем, как измененные гены вызывают многие из этих результатов. WDR45 — единственный известный ген, вызывающий BPAN. Основная задача WDR45 — сообщить клеткам организма, как вырабатывать белок WIPI-4, который участвует в процессе аутофагии (клетки расщепляют свои собственные компоненты для переработки частей). Нам пока неясно, как уменьшение этого белка в конечном итоге приводит к накоплению железа в головном мозге
НАСЛЕДОВАНИЕ
Хотя BPAN является генетическим заболеванием, и ген WDR45, по-видимому, работает по Х-сцепленному доминантному типу, он обычно не наследуется от родителей. Чтобы понять наследование и вариабельность, наблюдаемую у людей с BPAN, полезно сначала понять X-инактивацию и мозаицизм.
Х-инактивация
Ген WDR45 расположен на Х-хромосоме. У самок две Х-хромосомы и, следовательно, две копии гена WDR45. Мужчины, напротив, имеют одну X- и одну Y-хромосому и только одну копию гена WDR45. Поскольку у женщин есть «дополнительная» Х-хромосома по сравнению с мужчинами, их клетки используют только одну копию, а другая «выключена». Это называется Х-инактивацией. У самцов есть только одна Х-хромосома, поэтому им не нужна Х-инактивация, и они используют свою единственную Х-хромосому в каждой клетке.
Это означает, что у самки с BPAN будут некоторые клетки, в которых «выключен» ген WDR45 с мутацией, и другие клетки, в которых «выключена» рабочая копия гена. Этот процесс происходит случайным образом и варьируется от клетки к клетке. Некоторые женщины с BPAN могут иметь более легкие симптомы, потому что у них больше клеток, в которых мутация WDR45 была «выключена» (инактивирована). Напротив, у мужчин есть только одна Х-хромосома. Если их единственная копия гена WDR45 имеет мутацию, то она всегда будет активирована, и у них будут проявляться симптомы BPAN. Вот почему у большинства мужчин с BPAN, вероятно, случается выкидыш на ранних сроках беременности или у них более серьезные симптомы, чем у женщин.
Мозаицизм
В некоторых редких случаях мужчины и женщины с BPAN имеют относительно высокий уровень функции или легкое заболевание. У этих людей в организме могут быть два типа клеток: одни с мутацией WDR45, а другие без. Это происходит, когда нормальный сперматозоид и яйцеклетка объединяются при зачатии, но затем, когда клетки начинают делиться, в гене WDR45 происходит мутация. Наличие двух подобных клеточных популяций называется «мозаицизмом». Соотношение клеток с мутацией или без нее зависит от того, на какой стадии развития и клеточного деления произошла мутация.
Родители детей с BPAN также могут иметь мозаицизм, не имея симптомов BPAN. У некоторых родителей может быть мозаицизм по всему телу, что может быть выявлено при анализе клеток крови или кожи. У других есть очень специфический тип, называемый гонадным мозаицизмом, когда мы считаем, что только некоторые из сперматозоидов или яйцеклеток имеют генетические изменения, но мы не можем найти их где-либо еще в организме. Мы начинаем подозревать мозаицизм или гонадный мозаицизм, когда у здоровой пары есть более одного ребенка с BPAN, о чем неоднократно сообщалось в литературе. Теперь, когда мы рассмотрели половые хромосомы, инактивацию Х-хромосомы и концепцию мозаицизма, легче понять, как ребенок может родиться с BPAN:
- Чаще всего это новое изменение ТОЛЬКО у ребенка с BPAN. Ген WDR45 мог быть изменен в сперме или яйцеклетке, или это могло произойти во время или вскоре после зачатия.
Как правило, это единственный человек в семье с BPAN. Важно проверить обоих родителей, чтобы быть как можно более уверенными в том, что генная мутация является новой.
- В редких случаях у пары рождается более одного ребенка с BPAN. Когда это происходит, мы должны предположить, что изменение WDR45 было унаследовано либо от матери, либо от отца. Любой из родителей может иметь гонадный мозаицизм или мозаицизм в дополнительных тканях. Возможно даже, что у матери могла быть мутация WDR45 во ВСЕХ ее клетках, но X-инактивация отключила эту копию гена и не повлияла на ее здоровье. Иногда, тестируя образцы крови родителей, мы можем доказать, что у одного из родителей есть мозаицизм или копия гена WDR45, что помогает нам понять вероятность рождения другого ребенка с BPAN.
Будущие беременности
Наконец, поскольку генетика BPAN сложна, есть рекомендации, которые следует учитывать после рождения больного ребенка:
- Оба родителя ребенка с BPAN всегда должны проходить обследование.
В подавляющем большинстве случаев этот тест будет отрицательным. Хотя тестирование не может выявить все случаи мозаицизма, отрицательный результат обнадеживает. Если мутация будет обнаружена у одного из родителей, это даст ему важную информацию о себе и, возможно, о других членах семьи, включая других их детей.
- Если у пары есть ребенок с BPAN и другие здоровые дочери, их здоровых дочерей следует проконсультировать как взрослых и, возможно, даже проверить на изменение гена WDR45, прежде чем у них появятся собственные дети. Это осторожный подход, который учитывает возможность наследования здоровой сестрой мутации WDR45, которая не проявляется из-за инактивации Х-хромосомы, но которая может быть передана ее детям.
- Генетическое консультирование может помочь оценить риски в различных семьях и объяснить сложные понятия, такие как X-инактивация и мозаицизм. Пренатальное тестирование также доступно во время будущих беременностей для тех, кто хочет получить дополнительную уверенность.
ДИАГНОСТИКА И ТЕСТИРОВАНИЕ
МРТ головного мозга является стандартным диагностическим инструментом для всех нарушений NBIA. МРТ расшифровывается как магнитно-резонансная томография. МРТ создает изображение тела, которое создается с помощью магнитного поля и компьютера. Технология, используемая в МРТ, отличается от рентгеновской. МРТ безболезненна и считается безопасной даже во время беременности. Иногда МРТ делают всего тела, но чаще врач назначает МРТ одной конкретной части тела.
Как правило, первым признаком диагноза BPAN является накопление железа в головном мозге на МРТ головного мозга. И Т1, и Т2 МРТ необходимы для диагностики BPAN.
Результаты МРТ для BPAN включают:
- Гипотензия (темнота) в черной субстанции и бледном шаре на Т2 МРТ
- Темные пятна в черной субстанции и бледном шаре указывают на накопление железа
- Железо раньше и в большей степени накапливается в черной субстанции
- Черная субстанция и ножки головного мозга имеют тонкую темную центральную полосу, окруженную ярким «ореолом»
- Генерализованная церебральная атрофия (уменьшение размера головного мозга)
- Легкая атрофия мозжечка (уменьшение размеров мозжечка)
- Истонченная ножка головного мозга (структура, соединяющая задний мозг с передним мозгом)

Диагноз BPAN подтверждается генетическим тестированием гена WDR45 для обнаружения изменения гена. Генетическое тестирование начинается с анализа последовательности, и, если изменений в генах не обнаружено, оно переходит к анализу делеций/дупликаций.
В редких случаях у человека с признаками и симптомами BPAN может не быть идентифицировано какое-либо изменение гена WDR45. Это может произойти из-за того, что генетическое тестирование несовершенно и имеет определенные ограничения. Это не означает, что у человека нет BPAN; это может просто означать, что у нас еще нет технологии, чтобы найти скрытое изменение гена. В этих случаях становится очень важным, чтобы врачи, имеющие опыт работы с BPAN, очень тщательно изучили МРТ и симптомы человека, чтобы быть как можно более уверенными в диагнозе.
УПРАВЛЕНИЕ
Стандартного лечения BPAN не существует. Пациенты находятся под наблюдением группы медицинских специалистов, которые рекомендуют лечение на основе текущих симптомов.
После постановки диагноза лицам с BPAN рекомендуется пройти следующие обследования для определения степени их заболевания:
- Неврологическое обследование на предмет дистонии, ригидности, спастичности и паркинсонизма
- Оценка ходьбы и речи
- Оценка развития
- Оценка физиотерапии, трудотерапии и/или логопедии
- Консультация врача-генетика
Дистония (непроизвольное сокращение мышц и спазмы) может быть изнурительной и беспокойной для больных людей и тех, кто за ними ухаживает. Методы лечения дистонии различаются по методу и степени успеха.
Терапия для лечения дистонии может включать:
- Внутримышечное введение ботулинического токсина
- Ботокс вводят в спастические, дистонические мышцы, чтобы помочь им расслабиться на некоторое время
- Один из основных препаратов, используемых для лечения дистонии, обычно сначала принимают внутрь и разделяют на несколько доз каждый день
- При интратекальном методе имплантированная баклофеновая помпа доставляет лекарство непосредственно в спинномозговую жидкость
- Используется чаще и имеет некоторые доказательства пользы
- Включает хирургическую имплантацию электрода, удлинителя и аккумуляторной батареи (IPG)
- Электрод содержит 4 электрода и имплантируется в область бледного шара головного мозга
- Удлинитель для подключения провода к аккумуляторной батарее (IPG)
- ИГИ представляет собой нейростимулятор с батарейным питанием, который помещается в брюшную полость (или, в некоторых случаях, ниже ключицы)
- Могут быть показаны или не показаны для пациентов с легкими симптомами
Препараты для лечения паркинсонизма:
Симптомы паркинсонизма можно лечить теми же препаратами, что и при болезни Паркинсона. Лечение препаратами-агонистами допамина (такими как леводопа) необходимо начинать и тщательно контролировать. Вначале дозу увеличивают постепенно, пока и пациент, и врач не почувствуют, что симптомы находятся под контролем. При приеме дофаминергических препаратов необходимо регулярно наблюдать за неблагоприятными психоневрологическими эффектами, психическими симптомами и ухудшением паркинсонизма. Часто есть краткосрочная большая польза от лекарств от болезни Паркинсона. Однако это обычно длится всего несколько лет и часто в конечном итоге ограничивается развитием дискинезии (распространенный побочный эффект, вызывающий нежелательные движения).
Даже после постановки диагноза и выбора подходящей терапии рекомендуется продолжать долгосрочное наблюдение, чтобы уменьшить влияние симптомов BPAN и повысить качество жизни.
Долгосрочное наблюдение за BPAN может включать:
- Лекарства от спастичности, дистонии и/или паркинсонизма
- Мониторинг лиц, получающих дофаминергические препараты для лечения паркинсонизма:
- Неблагоприятные нейропсихиатрические эффекты
- Психиатрические симптомы
- Обострение паркинсонизма
- Мониторинг роста и веса у детей
- Оценка глотания и регулярная диетическая оценка
- Обеспечение адекватного питания
- Предотвращение аспирации
ПРОГРЕСС
У большинства людей задержка развития и умственная отсталость впервые появляются в детстве.